là một bệnh lý dị dạng bẩm sinh của đường mật, được định nghĩa khi ống mật chủ giãn lớn từ 1cm trở lên. Đây là một tình trạng ít gặp ở các nước phương Tây nhưng phổ biến ở các nước châu Á, trong đó có Việt Nam. Tỷ suất thường gặp bệnh khoảng từ 1/100.000 – 1/150.000 trẻ. Nữ mắc bệnh u nang đường mật bẩm sinh nhiều hơn nam giới, gấp 3 đến 4 lần. U nang ống mật chủ ở trẻ em thường được chẩn đoán trước 10 tuổi, chủ yếu trong giai đoạn sơ sinh.
U nang ống mật chủ được chia làm 5 type, phụ thuộc vào hình dáng và vị trí của các nang. Cụ thể như sau:
Type 1: Chiếm đa số với 80-90 % các trường hợp. Nang thường dạng túi hoặc hình thoi, xuất hiện ở ống mật chủ.
Type 2: các nang có dạng túi thừa có cuống, nhô ra từ thành ống mật chủ và nối thông với ống mật chủ thông qua một ống nhỏ.
Type 3: các nang xuất phát từ phần thấp của ống mật chủ, dưới đoạn D2 của tá tràng.
Nang hỗn hợp (type 4)
Type 4: còn được gọi là nang hỗn hợp vì có nhiều hình dạng khác nhau. Đây là tình trạng giãn lớn của hệ thống đường mật trong và ngoài gan.
Type 5: còn được gọi là bệnh Caroli, các nang chỉ xuất hiện ở hệ đường mật trong gan.
Triệu chứng bệnh U nang ống mật chủ
U nang ống mật chủ ở trẻ em thường biểu hiện trên lâm sàng với các triệu chứng như:
· Vàng da, vàng mắt: thường thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Vàng da ở trẻ sơ sinh thường xuất hiện sớm, mức độ vàng da tùy thuộc vào mức độ nặng của bệnh.
· Đau bụng: thường gặp ở trẻ lớn hơn, ít gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Đau bụng có thể tái diễn nhiều lần. Đau bụng và vàng da là hai triệu chứng cổ điển của u nang ống mật chủ.
· Sốt nếu có biến chứng nhiễm trùng đường mật, viêm phúc mạc mật.
· Sờ thấy khối u ở bụng
Đường lây truyền bệnh U nang ống mật chủ
U nang ống mật chủ bẩm sinh không lây truyền từ người bệnh sang người lành.
Đối tượng nguy cơ bệnh U nang ống mật chủ
Không có yếu tố nguy cơ nào được xác định là có thể làm tăng tỷ lệ mắc bệnh u nang ống mật chủ. Tiền sử gia đình có người thân mắc bệnh u nang ống mật chủ bẩm sinh có thể là yếu tố cảnh giác cho bệnh nhân.
Phòng ngừa bệnh U nang ống mật chủ
Đây là một dị tật bẩm sinh. Cách phòng ngừa tốt nhất là phát hiện và điều trị sớm khi bệnh chưa có biến chứng.
Ngày nay cùng với sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật, khám và sàng lọc trước sinh có thể phát hiện được u nang ống mật chủ ngay từ khi mang thai.
Các biện pháp chẩn đoán bệnh U nang ống mật chủ
Triệu chứng lâm sàng như vàng da, đau bụng chỉ mang tính chất gợi ý. Việc chẩn đoán xác định bệnh dựa vào các phương tiện chẩn đoán như sau:
· Siêu âm bụng: đánh giá hình thái hệ đường mật trong và ngoài gan, tổn thương nhu mô gan nếu có.
· Chụp cộng hưởng từ: là phương tiện chẩn đoán hiện đại, ưu điểm hơn hẳn siêu âm bụng, đánh giá chính xác hình ảnh đường mật.
· Các xét nghiệm máu: đánh giá chức năng gan
Các biện pháp điều trị bệnh U nang ống mật chủ
Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ đoạn ống mật chủ chứa u nang và nối mật ruột. Cách thức phẫu thuật hiện nay chỉ đóng vai trò như một giải pháp, nhưng có thể làm giảm thiểu tỷ lệ biến chứng của bệnh. Chưa có thuốc điều trị đặc hiệu cho bệnh.
Phẫu thuật u nang ống mật chủ là phương pháp điều trị chính hiện nay. Nguyên tắc của phẫu thuật là cắt bỏ toàn bộ ống mật chủ bị giãn lớn và túi mật, sau đó tái lập tuần hoàn mật ruột bằng cách khâu nối ống gan còn lại với ruột non, tá tràng. Như vậy, sau phẫu thuật, dịch mật vẫn lưu thông được xuống ruột để tiếp tục vai trò tiêu hóa thức ăn.
Có hai phương pháp phẫu thuật chính là mổ mở và phẫu thuật nội soi.
Mổ mở
Đây là phương pháp can thiệp cổ điển. Tuy nhiên phương pháp này có khá nhiều biến chứng như tổn thương cơ, sẹo mổ dài, lành xấu, đau, hồi phục chậm nên không còn được lựa chọn nhiều như trước đây.
Phẫu thuật nội soi u nang ống mật chủ:
Đây là phương pháp mới có hiệu quả trong điều trị u nang ống mật chủ. Phương pháp phẫu thuật nội soi khắc phục được những hạn chế của phương pháp mổ mở như: ít đau, hồi phục nhanh, ít gây tổn thương thành bụng, vết thương nhanh lành và không để lại sẹo xấu.
Phẫu thuật nội soi một lỗ là phương pháp mổ xâm lấn ít nhất. Bác sĩ chỉ mở một đường vào nhỏ, thường ngắn hơn 2cm để đưa dụng cụ phẫu thuật vào. Kỹ thuật này ít xâm lấn hơn hẳn so với phương pháp phẫu thuật nội soi thông thường cần đến 4 đường vào riêng biệt. Tuy nhiên phương pháp này khó thực hiện vì các dụng cụ phẫu thuật phải chen chúc nhau ở một đường vào, nên cần các bác sĩ lành nghề, thông thạo việc sử dụng các dụng cụ phẫu thuật nội soi để phát huy hết ưu điểm của phẫu thuật nội soi một lỗ.
Sau mổ, trẻ thường nằm viện từ 5-7 ngày. Trong quá trình nằm viện, tẻ phải nhịn ăn, được nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch trong vài ngày đầu. Một ống thông từ ổ bụng được đặt để thoát dịch ra ngoài. Trẻ còn được đặt ống thông mũi dạ dày để dịch và hỏi từ trong dạ dày thoát ra ngoài.
Hiện tại bệnh viện Xanh Pôn Hà Nội là cơ sở duy nhất nhất ở Việt Nam có thể thực hiện được phẫu thuật nội soi 1 lỗ không để lại sẹo để điều trị bệnh nang ống mật chủ ở trẻ em.
Một số biến chứng có thể xảy ra sau phẫu thuật:
Chảy máu
Nhiễm trùng đường mật
Biến chứng tại miệng nối như hẹp, bục, rò mật qua miệng nối.
Biến chứng muộn có thể gây hẹp miệng nối
Trẻ cần được tái khám và theo dõi sau phẫu thuật 1 tháng, 6 tháng , 1 năm hoặc ngay khi có các triệu chứng bất thường như nôn mửa, đau bụng, vàng da, sốt.